孟买的医生成功治疗了一名被诊断患有坎特雷尔五型综合症的新生儿,这是一种极其罕见的先天性综合症,每 65,000 至 200,000 名活产婴儿中就有一人出现这种症状。
什么是坎特林五联症?
Cantrell 及其同事于 1958 年首次描述了这种疾病,其特征是五种发育畸形,涉及腹壁、胸骨、膈肌、心包和心脏。
该综合征的完整形式并不常见,并且由于存在皮质异位(心脏部分或完全移位到胸外)和相关的心脏缺陷,因此预后大多谨慎。
诊断和治疗
在怀孕期间诊断出的女婴可以让来自多个领域的专家在分娩前做好充分准备。产科医生、胎儿医学专家、小儿外科医生、心脏外科医生、新生儿科医生、儿科心脏病专家、放射科医生、麻醉师和重症监护专家共同努力计划婴儿的分娩和手术。这种综合的产前计划一直被证明可以通过实现出生后立即稳定和及时的手术干预来改善患有复杂先天异常的婴儿的结局。
她于 6 月 17 日按计划剖腹产,出生后立即选择性接受呼吸支持,以促进安全稳定和全面评估。
先进的影像显示,心脏左心室、大部分肝脏以及体外形成的肠袢存在较大缺损,涉及下胸腔和上腹壁。她的胸骨、膈肌和心包有缺陷,还有室间隔缺损 (VSD) 和大动脉导管未闭 (PDA)。这组研究结果代表了坎特雷尔翼状胬肉的完整模式,这是新生儿手术中遇到的技术要求最高的先天性疾病之一。
在对影像学进行详细审查后,多学科团队在进行最终重建之前演练了手术策略。
Pratya Bindre 医生、Gayatri Mungat 医生、Abhishek Mathur 医生(儿科外科医生)以及 Biswa Panda 医生(心胸外科医生)在帕雷尔的 Bhai Jerbai Wadia 儿童医院进行了手术。围产期护理由分娩重症监护团队的 Suma 博士领导,而 Saroj Chavan 博士的综合放射学评估在手术计划中发挥了重要作用。怀孕和分娩医生由 Jassawala 和 Payal Lakhani 医生管理,确保从产前诊断到明确的新生儿护理的无缝过渡。
在手术过程中,肝脏、肠袢和暴露的心脏被小心地与周围的囊分离。使用天然心包组织重建心脏的保护层,必要时辅以人造网,并将器官小心地重新定位到胸腔和腹腔中。然后重建膈肌和腹壁。在整个过程中,Sushil 博士和 Vinit Bedekar 博士领导的麻醉团队应对了与闭合缺损相关的重大生理挑战,确保心脏和肺部能够承受疝出器官复位后增加的压力。孩子在整个手术过程中保持稳定,并且对重建的耐受性非常好。
术后,婴儿在新生儿重症监护室康复,逐渐脱离通气和循环支持,进展到完全喂养,并稳步康复。她于术后第 20 天出院回家,饮食良好,肠道和膀胱功能正常,伤口健康。
尽管坎特雷尔五联症历来与高新生儿死亡率有关,但产前成像、新生儿重症监护、儿科心脏支持和重建手术技术已显着改善了精心挑选的患者的预后。这个孩子的成功康复证明了早期诊断、细致的手术计划和协调的多学科护理对治疗儿科实践中遇到的最罕见的先天异常之一的影响。
治疗团队强调,这个病例不仅仅是一次成功的手术。这表明将胎儿诊断、产科护理、新生儿重症监护、小儿外科、心脏外科、小儿心脏病学、麻醉和放射学整合为综合护理途径的重要性。对于孩子的家庭来说,这标志着新篇章的开始,新篇章的定义不是因为她的病情罕见,而是因为通过协作护理可能带来希望。







